재활승마에 참여할 수 있는 장애 질환과 각 질환의 특징을 소개합니다. 이 내용은 건강정보에 대한 이해를 돕기 위한 참고사항으로 법적인 책임이 없으며, 자세한 내용은 전문의와 상의하시기 바랍니다.

프라더-윌리 증후군(3)

증상

프라더-윌리 증후군(Prader-Willi syndrome)은 일반적으로 비슷한 특징을 가지고 있으나, 연령이 증가함에 따라 나타나는 특징이 조금씩 다릅니다.

3. 아동기(Childhood)

식욕증가

• 2∼3세 경에 식욕이 증가되면서 과도한 양의 음식을 먹습니다.
• 음식에 대해 끊임없이 갈망하게 되면서 음식을 훔치고 숨기는 행동을 보이며, 심지어 먹을 수 없는 것조차 먹게 됩니다. (이식증: Pica)

행동장애

• 2세경부터 욕구불만과 관련된 행동장애를 보입니다.
• 말이나 행동할 때 공격성을 보일 수 있습니다.
• 음식을 찾기 위해 뒤지거나, 훔치고, 남 몰래 많은 양의 음식을 먹으며, 계속 먹으려고 합니다.
• 강박적으로 자신의 피부를 뜯어서 상처를 만들기도 합니다.
• 분노발작(Temper tantrum): 아이가 화날 때 부모나 그 밖의 다른 누구도 가라앉힐 수 없을 정도의 상태로, 심하게 울다가 기절하는 경우도 있습니다.

인식 능력의 장애

• 환자의 대부분에서 지능저하가 보이며, IQ 20∼105 정도로 다양하게 나타납니다.
• 약 40%정도는 정상과 가까운 지능을 보이지만, IQ와는 상관없이 여러 면에서 학습장애를 보이며 학습의욕도 떨어지는 편입니다.
• 일반적으로 장기기억력, 읽기능력, 언어를 받아들이는 능력은 정상이거나 더 높은 편입니다. 그러나 집중력과 단기기억력, 추상적인 사고 능력은 정상인에 비해 떨어집니다.

행동장애와 분노발작, 학습능력의 저하는 10대에 두드러지게 나타나는 증상입니다.

4. 성인기(Adulthood)

비만과 관련되어 수면장애, 수면무호흡이 나타날 수 있습니다.

아동기에 나타난 문제들이 성인기에도 계속 나타날 수 있습니다.

시상하부의 기능부전으로 인하여 골다공증이 생기고, 성선자극 호르몬의 분비가 정상적으로 이루어지지 않아서 음경이 작은 왜소음경(Micropenis), 잠복고환 등의 증상이 나타납니다.

남녀 모두에게 사춘기가 늦게 오거나 오지 않을 수도 있고, 불임인 경우도 있습니다.

사춘기의 급성장이 없어서 키가 작고, 뼈의 성숙이 지연됩니다.

출처 : 희귀난치성질환 정보 http://helpline.nih.go.kr